睾丸女性化综合征：治疗和预防

睾丸女性化的综合症 - 这是伴随着在对雄性激素的敏感性降低的相对罕见的先天性紊乱。 在严重的情况下，身体和确实成为不受雄激素的影响。 这种病的症状可有不同程度的严重程度，以及治疗对患者单独采摘。

当然，人们都面临着类似的疾病，有兴趣了解更多的信息。 什么是睾丸女性化综合征？ 如何治疗这种疾病，以及是否有治疗的真正有效的方法？ 是什么原因导致的疾病？ 什么是病人的前景如何？ 这些问题的答案都在寻找很多。

睾丸女性化的综合症 - 是什么呢？

首先，让我们处理这个词的含义。 睾丸女性化的综合症 - 一种先天性的疾病，它是由性染色体突变引起。 疾病伴随着雄激素敏感性的损失，降低易感性雄性激素的程度可能会有所不同 - 这取决于严重程度和症状。

例如，在对雄激素中等电阻外部男孩相当正常发展。 然而，一个成年人都可以，这名男子是无菌的，因为精子他的身体根本就没有生产。

完全不同看起来对这种疾病如睾丸女性化综合征激素敏感性的完全丧失。 人类染色体核型为男性。 然而，男孩是天生的所谓假两性畸形，其中有阴型与睾丸的在血液中的同时存在和睾酮的正常水平的外生殖器的形成。 在这些男孩青春期倾向于开发女性性特征（例如，乳腺增大）。

睾丸女性化的综合症 - 一种比较少见的病理。 50-70千新生儿仅占1这种突变的孩子。 如果我们考虑两性畸形的病例，患者约15-20％非典型生殖器存在的原因与STF连接。 顺便提及，在医疗病理学似乎以不同的名字 - 雄激素不敏感综合征莫里斯，男性假两性畸形的综合征。

STF在女性：这可能吗？

很多人有兴趣的女性睾丸女性化综合征是否可能的问题。 由于病理与在Y染色体的突变相关，我们可以肯定地说，它只是受到个人男性。

在另一方面，人们从这样的病，经常看起来像一个女人。 此外，他们认为自己相应。 据统计，患者假两性畸形往往看起来像一个有吸引力的，高个子的女人清瘦的身影。 这样的诊断人甚至有一些特殊的特征，包括逻辑和准确的情报，在这种情况，能源效率和其他“男性”素质迅速定位的能力抵免。

另一个有趣的事实 - 许多女性参与体育运动，有男性染色体核型。 这就是为什么专业运动员采取唾液进行DNA分析 - 女性（即男性）的综合症莫里斯是不允许竞争。

顺便说一句，这种疾病的存在是由于许多历史人物，包括圣女贞德和英国伊丽莎白·图多尔的著名女王。

疾病发展的主要原因

如已经提到的，莫里斯综合征（睾丸女性化综合征）是AR基因缺陷的结果。 这样的影响，为雄性激素响应受体突变，结果他们只是麻木。 据研究，它是在综合征X连锁隐性性状，其中，缺陷的基因的载体，通常是母亲发送。 在另一方面，这是可能的， 自发突变 的孩子，谁是父母双方设想很健康，但这种情况是经常报道远不如。

在根据胎儿的染色体核型形成性腺（性腺）的胚胎发育 - 孩子有完全的睾丸。 但是，由于该基因的组织损伤是不敏感（脱敏）睾酮和degidrosteronu，其负责阴茎，阴囊，尿道，前列腺的形成。 同时保存组织对雌激素的敏感性，这导致阴型的生殖器的进一步发展（除子宫，输卵管和阴道的上三分之一）。

该综合征及其功能的完整形式

睾丸女性化综合征（莫里斯）可以通过睾酮受体敏感性的完全丧失陪同。 在这种情况下，孩子出生与男性基因型（有Y染色体），男性腺体，但女性外生殖器。

这样的孩子没有阴囊和阴茎和睾丸，并保持在腹腔内。 取而代之的是阴道和外阴唇。 很多时候，在这种情况下，医生说是对女孩的诞生。 如需帮助，患者接受治疗，作为一项规则，一个十几岁的抱怨没有月经的。 顺便说一句，孩子养成女性型（无语音的突变，头发的生长，乳房增大）的第二性征。 在详细检查，医生决定男性性别和一组特定的染色体中的性腺。

通常情况下，“睾丸女性化综合征”的诊断把一个成年女性谁把一个有关闭经和不孕不育专科。

不完整的表格综合征莫里斯及其发展程度

睾丸女性化的男性中综合征只能由睾酮受体敏感性部分还原陪同。 在这种情况下，一组的症状可能是更加多样化。 分类系统是在1996年创建的，其下有该疾病的五个主要形式。

• 首先学位，或男性类型。 孩子有明显的男性表型，没有任何明显的偏差发展。 偶尔观察到青春期乳房肥大和声音的异常变化。 但患者一直生精障碍，导致不育。
• 第二度（优选凸型）。 发展是男性类型，但有一些变化。 例如，可能形成阴茎和尿道下裂（偏移鼻道）。 通常情况下，患者男性乳房发育受到影响。 的皮下脂肪观测到的和不均匀的沉积。
• 第三个学位，或矛盾的发展型。 观察患者阴茎的显着降低。 改性和阴囊 - 有时在形式它类似于外阴唇。 有尿道的移位，和睾丸往往没有下降到阴囊。 妇女的标记和特征 - 隆胸，一个典型的数字（宽臀，窄肩）。
• 四度（主要是女式）。 本组患者有一位女性表型。 睾丸停留在腹腔。 开发女性的性器官，但也有一些变化。 例如，一个孩子可能是用户的“盲”阴道和阴蒂肥大往往形成，并提醒小阴茎。
• 五度，或女性类型。 疾病的这种形式是伴随着妇女的症状的形成 - 在孩子出生一个女孩。 不过，也有一些偏差。 特别是，患者常常观察到阴蒂的扩大。

它是伴随着睾丸女性化综合征的症状。 再现类似病理是不可能的 - 患者的身体不会产生雄性细胞，和女性器官不可用或者没有完全形成。

据统计，人与这样的诊断常患腹股沟疝，由于违反了腹股沟管睾丸的通路。 由于尿道在泌尿系统的各种疾病（例如，肾盂肾炎，尿道炎，以及其它炎性疾病）的风险增加的外部开口的位移。

诊断程序

本病的诊断 - 一个漫长的过程。 它包括一组程序：

• 首先，医生收集的历史。 在调查的过程中需要找出孩子是否有出生后或青春期的一些发育障碍。 分析及家族史（是否有过亲戚过这样的偏差）。
• 一个重要的步骤是和身体检查，在此期间，专家可以注意到异常在体内的结构和外生殖器的存在，毛发分布的类型，等等。D.举行患者的身高和体重的测量。 需要更多的研究，以确定合并症。
• 在今后举行的核型分析 - 一个程序，它允许以确定的染色体，这反过来又使得它可以找出患者的性生活的数量和质量。
• 在此期间，试图找出的数量和种类受损基因的如果需要的话，进行分子遗传学检测。
• 它是由泌尿科医生检查强制 - 医生正在研究的结构和外生殖器的特点，触诊前列腺等...
• 据分析，抽血检查激素水平。
• 它是信息和超声检查。 这一过程使得它可以检测内部生殖器官的结构异常，睾丸未降检测，诊断合并症。
• 可以磁共振或计算机断层扫描期间获得关于内部器官的结构中最准确的信息。

睾丸女性化的综合症：治疗

治疗，在这种情况下，取决于患者和不敏感的程度与雄激素受体激素的年龄。 要赋值激素替代疗法，它可以消除雄激素缺乏，帮助建立正确的第二性征，消除发展可能的异常。

据了解，一个非常重要的步骤是心理治疗 - 患者必须及时就医。 毕竟，据统计，一个假两性畸形常导致临床抑郁症的发展。 如果突变是偶然成年期诊断（我们是在谈论一个完全不敏感睾酮受体），医生可以决定不将其报告给一个女人谁过着充实的生活，并确定了自己作为公平性的代表。

当手术是必要的吗？

许多问题都可以用的特别程序的帮助来解决。 对于患者与女性表型显示切除睾丸。 这个过程是必要的，以防止疝气，因为发展和男性性征的进一步发展。 此外，该过程是预防睾丸癌。

如果身体中的阴式发展，有时需要塑料阴道和外阴，这使得有可能有性交。 手术可以消除偏移尿管。

与患者的男性型的发展有时需要把精液管道阴囊。 因为很多男人这样的诊断来自患有男性乳房发育症，经常进行乳房整形手术，这有助于恢复自然的身体形状。

病人和可能出现的并发症，预后

睾丸女性化的（莫里斯）的综合征是不要命的直接威胁。 身体是，即使完全不敏感雄性激素的正常功能。 医疗和手术后病人可以住一个女人的全部生活，有男性染色体核型。 但有发展睾丸癌是没有下降到阴囊的风险 - 在这种情况下，有必要采取行动。 对于预防癌症在阴囊进行外科切除睾丸（如果患者是男性表型）或完全去除腺的（如果女性表型）。

关于其他可能的并发症，他们的列表是性交的不可能性（生殖器畸形），排尿（在泌尿生殖系统尿通道移位的发展的过程中）。 患者是不育的，无论表型。 不要忘记对社会的困难，因为不是每个孩子和年轻人更能够了解自己的身体的特征。 当然，球性的问题，以及排泄系统的疾病，可以在手术过程中消除。 预后对患者有利的反正。

是否有预防措施？

不幸的是，没有能够防止这种疾病的手段。 但睾丸女性化综合征是一种遗传性病变，患癌症的风险，可以在怀孕的规划阶段检测 - 准父母需要得到测试。

对于已经确诊患有疾病的患者，他们需要合格的医疗援助以及定期体检，激素疗法。