先天性巨结肠症

先天性巨结肠症是指结肠的左半部的畸形。 它的特点是在粘膜下和肌内丛神经节细胞缺。 发生在1比儿童先天性巨结肠：5000的情况。 在青少年中，它更经常发现。 男孩患五倍往往比女孩。 特征为家族遗传这种病理状态。 在某些情况下，疾病与外观相关的 唐氏综合征。 在成人发生先天性巨结肠症，当定位在肛门直肠区的条件。 在严重的情况下，它可以传播到远端 小肠。

在疾病的发病中起着重要作用，缺乏对神经系统的副交感神经分工的影响。 这种情况的结果是延迟内部括约肌松弛直肠，这导致痉挛性永久减少，肠蠕动的抑制，和肥大的膨胀。 临床疾病表现即称为巨结肠的状态。

先天性巨结肠病可发生在补偿，失代偿subcompensated和形状。 的病理状况的严重程度取决于anglionarnogo部分长度。 失代偿形式表现的症状严重肠梗阻。

本病的特征特点是剧烈的疼痛，腹胀， 胃隆隆声， 便秘。 椅子的延迟有一个慢性过程（在某些情况下长达一个月）。 腹胀 也是疾病的一贯特征，比较重，可能会导致呼吸困难的孩子。 腹胀甚至灌肠帮助排便后仍然存在。 其结果可谓是剧烈疼痛的外观。 本病的主要症状连接恶心，呕吐，乏力，食欲下降。 这种病理状况的并发症是贫血，线角度的变形。 炎症，溃疡的存在，甲状腺肿可引起持续性腹泻，导致疲惫，collaptoid状态。

诊断先天性巨结肠症始于目视检查。 由于不断溶胀显着增加在腹部，受影响的肠的蠕动收缩，厚粪便。 肛门括约肌的收缩变化，通过数字检查确定。 透视直立提供了一个相当准确的结果。 标记在肠图案变化由于显著金额，造成阻塞气体的存在。 在用于病理状况的诊断工具的其他方法是结肠镜检查，钡灌肠。 后者被用来确定所述收缩直径suprastenoticheskoy结肠区域的程度和定位。

为了验证诊断用于经肛门活检。 减少神经节肌间神经丛是一种功能，证实了先天性巨结肠症。 在操作过程中，这种方法有助于确定切除的水平。

疾病状态的治疗取决于它的路线的严重程度。 补偿的形式可以通过治疗保守治疗被淘汰，在其他情况下需要紧急手术治疗，这是强加kolonostomy，消除aganglionarnoy面积，失代偿，大肠的过度扩张。 进行治疗后死亡率出现百分之四。