急性间歇性卟啉：症状，诊断，治疗

遗传疾病是最复杂，最困难的，因为完全摆脱他们是不可能的。 一个这样的病是急性间歇性卟啉。 这是由遗传性疾病引起的，其中的卟啉的在血液中的数量增加。 这种类型的病理被认为是所有类型的遗传性卟啉病中最流行的一个。

在疾病出现的人体器官有毒物质的积累。 最常诊断出公平性的病理。 它可以通过怀孕和分娩被触发。

本病的症状

如果患者出现急性间歇性卟啉，症状包括：

• 皮肤有些麻木。
• 多神经炎（多发性神经损伤）。
• 皮疹。
• 红肿和皮肤的肿胀。
• 色素沉着和水泡是常开的皮肤区域。
• 微囊（膀胱容量减少，其中指出的其功能持久侵权）。
• 精神病。
• 在影响其功能的有机肝脏病理变化。
• 贫血。
• 昏迷。
• 疼痛的腹部，这是非常强的。 他们是伴随着除了恶心和呕吐。
• 指甲板的破坏。
• 增加的压力。
• 排尿障碍。
• 困惑，焦虑，幻觉。
• 呼吸肌麻痹。

应当指出的是，在攻击的形式，年龄在20岁到40岁的患者中观察到的第一个症状。 此外，它们可以经常重复或在一生只有一次发生。 如果攻击病程发展，它可能会出现在脑干，颅神经（动眼神经和面部），自主NS的部分违规。

卟啉症的症状不表现所有运营商。 例如，有80％可能永远不知道的问题。 疾病攻击的特点是，它在病人的尿液一切形式的改变颜色，成为粉红色，棕色或红色。

卟啉病急性形式是罕见的。 本病的症状以不同的方式表示。

病理诊断

在的疾病，例如急性间歇性卟啉的情况下，诊断时应慎重。 常用的尿液和血液化验，这应该揭示胆色素原的数量，血浆中卟啉的水平。 如果至少一个样品为异常，则患者可以被分配一个附加的检查。

例如，它使腹腔，这有助于识别性肠梗阻的X线摄影是非常重要的。 此外，还有一些诊断标准，以帮助尽可能准确地诊断尽可能：

1. 在攻击：尿液迅速排出体外PBG和ALA。
2. 在筛选还原脱氨酶活性的程度可缓解期间进行。

在任一情况下，鉴别诊断应是疾病的治疗是真正有效的。 如果检查已正常进行，且治疗是无效，病人死亡（占60％）等待。

同样重要的是，测试都通过了患者家庭的所有成员。 这将在未来有助于防止卟啉的后代的发展。

是怎样的病？

病理学的发展的机制是相当简单的。 血红素 - 的能够转化一种剧毒物质的某些因素的影响下 - 血红蛋白的非蛋白质部分。 这，反过来，侵蚀皮肤下组织。

因此，盖开始变成褐色，细化。 随着时间的推移，患者的皮肤上覆盖着伤口和溃疡，特别是当它暴露在阳光下。 该紫外线引起损坏等精细织物的事实。

发展，疾病过程不仅影响到表皮。 也影响和鼻子的软骨组织，耳朵。 当然，它变形他们。 这是急性间歇性卟啉带来的不仅是体力，而且精神上的痛苦作为一个男人不能看他在镜子毁容的脸。

原因

急性间歇性卟啉 - 疾病是复杂和困难。 是其发展的原因如下：

1. 遗传易感性：病理继承。
2. 太多的速度脂质过氧化作用。
3. 肝病。 这就是肝炎尤其如此。
4. 强烈的化学中毒或重金属盐。
5. 铁质沉着枯否细胞。
6. 在血液中大量的铁。
7. 长时间使用重型药物：巴比妥类药物，激素。
8. 慢性酒精中毒。

哪些因素会增加心脏病的危险？

卟啉病（它是什么 - 你已经知道）可以通过触发：

• 严格的食谱。 她也一样，是对肝脏，这是必须的工作比平时更严重的负担。
• 应力。
• 接收了大量的毒品。
• 危险化学品频繁接触。
• 由于妇女在怀孕或月经荷尔蒙变化。
• 复杂的传染性疾病，如肝炎C.
• 醇的过度消费。

病理并不担心一遍又一遍，你只需要消除所有的上述因素，以及健康的生活方式。

展望

如果患者被诊断为急性间歇性卟啉，预后取决于神经末梢的程度。 及时开始治疗消除了在2-4天内症状。

如果患者出现严重的运动神经病，那么有可能是没有症状消失了几个月甚至几年。 一个人使用时间越长，对将导致疾病的因素不太敏感。 他已经减少发作的频率。

治疗特点

如果患者被诊断为急性间歇性卟啉，治疗必须产生一个血液学家和内分泌。 当然，治疗应综合。 它包括：

• 血浆置换（毒素净化血液用的特殊设备的帮助下）。
• 从保护避免阳光直射。
• 脾切除（切除脾脏）。
• 使用镇痛药物。
• 使用药物降低血压。
• 使用输注葡萄糖溶液。
• и "Рибоксин". 这类药物的使用以及denozinmonofosfat和“Riboksin”。
• 使用有助于减少尿卟啉的皮肤的工具。

卟啉症（这是什么 - 如上所述）需要治疗的综合方法。 EST治疗方案可能是：

1. 首先，患者应入院。 在这里，你需要不断地监控心脏速率，血压等生命体征。
2. 它绝对排除所有触发该疾病恶化的因素是很重要的。
3. 如果病理疾病的确切原因尚未确定，患者可以使葡萄糖输液。 然而，这种治疗只有帮助，如果卟啉症是不是一个强大的攻击力。
4. 同样重要的是使用血红素快速启动住院治疗。 改进在这种情况下，可能会后2-4治疗。
5. 症状消除，也是治疗过程中的一个重要组成部分。 既要遵循饮酒养生的病人不发生脱水。 对于疼痛需要对乙酰氨基酚和麻醉性镇痛药（医生处方）。 用于治疗心脏疾病，并与血压问题，可以使用β-阻断剂。 随着感染应该用青霉素或头孢菌素处理。

一般分类

急性间歇性卟啉是这样的类型：

1. 造成缺乏脱水病理。
2. 遗传coproporphyria。
3. 杂色卟啉症。

什么药能不能吃？

急性间歇性卟啉可能因某些药物效应的发生。 因此，有必要知道哪些人不宜服用，以免招来攻击。

所以，如果一个人一直急性间歇性卟啉，违禁药物名单必须通过心脏知道：

• 这是非常危险的药物，“氨苯砜”，“达那唑”，“Difenilgidanton”“双氯芬酸”，“卡马西平”，“眠尔通”，“新生霉素”，“氯喹”。
• 潜在危险“氯硝西泮”，“K仔”，“可乐定”，“去甲替林”，“利福平”“茶碱”“红霉素”，“安体舒通”。

疾病预防

不幸的是，医生现在不能提供一系列的，可以防止疾病的预防措施。 然而，一些小技巧可以对身体的全面支持下进行：

1. 最好是放弃吸烟和饮酒。
2. 吃这些食物，因为它含有显著量的维生素组成部分，尤其是B群是非常重要的
3. 避免阳光直射你的皮肤：眼镜，锁定的衣服，帽子或进入所需的马路时帽！
4. 这是更好地避免所有的可以触发耀斑这些因素。
5. 重要的是要咨询营养师是非常重要的，所以他帮助选择最佳的饮食。

有医生，病人必须始终遵循的一些有益的建议。 例如，如果有应该永远是一个手镯，这将被写入，人是这种疾病。

这是由病理提供的所有功能。 保持健康！