什么是Alport综合征？

Alport综合征是一种遗传性疾病，其与听力障碍或甚至视力沿其特征在于，连续直接还原肾功能。 目前，在我国这种疾病的儿童（主要是）一个约17队伍：100 000。

主要原因

据专家介绍，Alport综合征是由于基因，该基因位于所谓21-22q带X染色体的长臂异常引起。 此外，违反类型4胶原所谓整体结构也是疾病的原因。 下胶原在这样的蛋白质的科学这是结缔组织，其提供弹性和连续性的直流分量被理解。

症状

Alport综合征通常是第一个使自己从五到十年岁的儿童感受到，并且表现在血尿的形式（尿中带血找到）。 大多数情况下，这个诊断随机发现，那就是，在由专门的下一个检查。 此外，Alport综合征表现为所谓的dizembriogeneza柱头。 这是一个相对较小的偏差不会在人体内的主要系统的功能发挥着特殊的作用。 医生说epikant（在眼睛的内角小折痕），高的天空，两个耳朵等症状的轻微变形。 一致的 听力损失 也是疾病的一个明确的信号，和听力损失的男孩诊断更频繁。 所有上述症状常在青春期出现，而常见的慢性肾功能衰竭 ，使本身只成年时的感觉。

诊断

儿童Alport综合征通常是基于这样一个在其他家庭成员的疾病数据的存在诊断。 例如，为了确认该疾病足够匹配三个的下列五个标准：

• 听力损失;
• 慢性肾功能衰竭的亲属死亡病例;
• 在家庭血尿的确认;
• 眼睛病理;
• 肾穿刺活检术中的具体变化存在。

治疗

在没有具体的治疗，医生首先需要慢肾功能衰竭的进展。 有了这个诊断为奥尔波特病，孩子是严格禁止的运动，它规定 一个均衡的饮食。 大注重的是感染性病灶的所谓的康复。 在细胞抑制剂和各种激素类药物治疗中的应用促进了改善。 然而，最经常被分配 了肾移植 的优惠待遇。 应当指出的是，血尿一般无需大量的听力损失的检测是有些疾病的预后更有利的过程。 在这种肾功能衰竭的情况很少诊断。