杜氏肌营养不良症和Becker：治疗

遗传性疾病 属于该组重疾病的治疗，其中今天是困难的。 在这些染色体异常被发现违规的各种。 他们中许多人的神经系统症状。 例子是杜氏肌营养不良症，贝克。 这些疾病在儿童期发展，有一个循序渐进的过程。 尽管神经科学的不断进步，这种疾病是难以治疗。 这是由于染色体身体的形成期间被放置的变化。

假肥大型肌营养不良症的说明

杜兴肌营养不良 - 一种遗传性疾病，其特征为进行性肌肉疾病单元。 其病理是罕见的。 异常的发病率约为每10名000男性3人。 病在几乎所有情况下，会影响孩子们。 尽管如此，假肥大型肌女孩的发展不排除。 这种病理表现在幼儿期。

具有相同的病因和症状等疾病是肌营养不良贝克尔。 它有一个更有利的课程。 很久以后发生的肌肉组织损伤 - 在青春期。 在这种情况下，症状逐渐发展，患者保留在几年内工作的能力。 与Duchenne型肌营养不良症，这种病理是男性人口中常见。 发病率是1名个人为20000个男孩。

杜氏肌营养不良症：神经免疫疾病

其原因既在于病理违反X染色体。 发生在假肥大型肌营养不良症的基因变化，研究了上世纪30当中。 尽管如此病因治疗尚未找到。 距平遗传的隐性模式。 这意味着，如果该异常的基因存在于一个家长，一个生病的孩子出生的概率是25％。 X染色体是人体内最长的。 随着这两种类型的营养不良在违约发生一个和相同的轨迹（P21）。 这种损坏会导致蛋白质合成的减少，这是肌肉组织的细胞膜的一部分。 当他是完全不存在的假肥大型肌营养不良症。 因此，要早得多发生违规行为。 贝克尔当蛋白质以少量合成或是病理性肌营养不良症。

肌营养不良症的临床表现

杜氏肌营养不良症的特征是神经肌肉系统的病变。 本病可在2-3岁被怀疑。 在此期间，很明显，一个孩子在同龄人的身体发育滞后，变坏，运行和跳跃。 所以，孩子们很难爬上楼梯，她经常摔倒。 肌肉的失败始于下肢。 后来，它涵盖了所有的近端肌肉。 变性发生在上肩带， 股四头肌。 在这些地方有肌肉变薄。 多年来，肌营养不良的进展。 肌肉的失败，他们恒定负载导致挛缩 - 持续扭曲的肢体。 另外，患者的杜兴肌营养不良发现心脏疾病，定期让自己感觉。 也是因为这个病的特点是智力能力的下降（不是很明显）。

Becker型肌营养不良症有相同的症状，但后来发展。 第一个表现发生在10 - 15年。 有步态不稳的逐渐变化出现后发展挛缩。 心血管系统的侵犯是温和的。 智能本病通常不会降低。

如何诊断肌营养不良？

诊断“杜氏肌营养不良症”（或贝克尔）可以把有经验的神经科医生。 首先它是基于这些疾病的临床表现。 提请注意的症状，如近端肌肉变薄，腓肠肌假肥大（发生是由于纤维化及脂肪沉积）。 这些症状几乎总是与心血管疾病合并。 心电图可以看出心律失常， 左心室肥厚。

另外，患者的杜兴肌营养不良略微落后于他们的智力发育落后同行。 为了确定这一点，孩子们做过一个心理学家。 当疾病被怀疑携带肌动描记（电位肌肉的定义）和EhoKS - 的心脏室检查。 为了准确地确定疾病的存在，进行基因诊断。 当假肥大型肌营养不良症患者，应在几个专家进行观察。 其中 - 神经科医生，心理学家和心脏病。

治疗

不幸的是，杜氏肌营养不良症和Becker病因治疗尚未开发。 然而，患者表现出对症和支持疗法。 在疾病的早期阶段进行理疗，推拿课程。 随着显著残疾需要进行肢体被动运动。 为了减缓延长挛缩的进展，诉诸于睡眠时固定腿。 维持治疗可以延长患者生命，减轻症状。 使用钙补充剂，药品“加兰他敏”和“新斯的明”。 在某些情况下，开激素类药物，主要是“强的松龙”。 当心脏的进行性疾病任命cardioprotectors。

杜氏肌营养不良症和Becker预测

假肥大型肌营养不良症的预后是不利的。 症状早期发展和疾病的快速进展导致的残疾儿童。 患有这种疾病需要长期护理服务。 患者的平均寿命约为20年。 Becker型肌营养不良的特征是有利的课程。 在医生的不断监督和他们的指示患者可操作性的实施与保存长达30 - 35年。