斯塔格特氏病：治疗的描述，原因，症状和特征

斯塔加特氏症引发黄斑病变退行过程。 有很多疾病，其诊所类似于这种病理学。 它们是由不同基因的突变引起的。 因此，疾病被归类为遗传性病理学。

该疾病的主要临床表现是黄斑中的退行过程，以及色素的中枢性视网膜炎，随着中心暗点的发展，导致视力下降。

疾病的特点

斯塔格特氏病是罕见但非常严重的病理之一。 它体现在年轻的6至20岁，频率为1：20,000人。 在另一个年龄段，通常没有遇到病理学。 疾病的后果是灾难性的。 完全丧失视力并不排除。

这种疾病有遗传基础。 营养不良过程影响视网膜的黄斑区域，并且起源于色素上皮的区域，导致视力丧失。 这个过程是双面的。

病理形式

根据炎症区域的定位区域，将病理学分为四种类型：

退化过程可以标记：

• 在中部周边地带;
• 在黄斑区域
• 在中间区。

还有一种混合形式的疾病，其涉及在眼睛的中央部分和周围的炎症的定位。

疾病发展机制

这种疾病的原因由二十世纪上半叶的医生K. Stargardt描述。 为了纪念他，这种疾病被命名。 病理学归因于黄斑区，根据科学家，通过遗传在同一家族内传播。 通常，指定称为“ 脉络膜 萎缩 ”，“公牛眼”， “断青铜”等的多晶眼镜照片。

通过位置克隆，鉴定出该基因的主要位点，这引起 色素性视网膜炎，其 最明显表现在光感受器中。 在科学方面，他获得了ABCR的名称。

眼病是以 常染色体显性型遗传的。 对于病理学，13q和6ql4染色体中突变基因的定位是特征性的。

遗传基础不依赖于性别。 根据对遗传学家的最新研究，以疾病传播的主要类型，它更容易进行，并不总是导致失明。 大多数受体细胞继续发挥作用。 在这些患者中，病理学症状最少。 病人还在工作，能够驾驶车辆。

斯塔尔加特病如何发展？ 黄斑细胞变性的原因在于缺乏能量。 基因缺陷引起下游蛋白的产生，其通过视网膜中心部分的黄斑的细胞膜传播ATP分子。 它集中了图形和颜色的图像。

病理学症状学

斯塔格特氏病的特点是什么？ 疾病发展时，其他内脏器官无病变。 该过程仅影响眼睛。 该疾病以视力丧失开始。 随后，症状增加，严重违反颜色的感觉出现在视觉感知的整个光谱范围内。

眼底退化变化见下表：

• 双眼均呈圆形形状的着色点;
• 有局部区域没有色素沉着;
• 在视网膜的色素上皮中存在萎缩过程。

这样的过程可以与白色 - 黄色斑点的外观一起发生。 随着疾病的进展，在视网膜的色素上皮中显示脂褐素样物质的积累增加。

在所有受这种病理影响的患者中，鉴定出绝对或部分中心暗点，由于该过程的普遍性，其具有不同的量值。

以一个黄色的形式，病人的视野可以保持在正常范围内，但中央视力明显下降。

大多数经过检查的患病人根据氘核的类型，红绿色色素沉着症，违反了色觉。 在黄斑营养不良的过程中，色觉可能根本不受影响。

在Stargardt营养不良中，对比度的空间灵敏度的频率发生变化（在6-10°的范围内，中等空间频率区域的显着降低，而在高频区域完全不存在）。 该综合征被称为“锥形营养不良的模式”。

症状包括物体的波浪视觉，盲点，模糊，颜色不规则以及存在昏暗照明的适应难度。

诊断疾病

作为遗传学研究的结果，发现证据表明，Stargardt的眼病由ABCR基因座的等位基因紊乱决定。

诊断从对眼底病状的研究开始。 进行视网膜血管的荧光血管造影，以及电生理检查。 在这种情况下，需要确定病变的程度。 这使得可以识别许多疾病指标，包括视神经盘的超荧光焦点和荧光。

由于该疾病具有遗传性质，所以确定它的最准确的方法将是在DNA水平上的诊断，其能够揭示遗传性单因子疾病。

差异化诊断

斯塔加特病应与锥棒，锥体和棒锥营养不良过程，主要进行性中心凹营养不良，视网膜色素变性，黄斑变性黄斑变性区分开来。

此外，在由于药物营养不良（特别是氯喹视网膜病变）获得的妊娠中存在中毒性的情况下，表明了鉴别诊断。

斯塔加特病可以治好吗

病因治疗不存在。 斯塔尔加特病如何解决？ 辅助性质的治疗涉及使用牛磺酸和抗氧化剂的parabulbar注射，引入扩张血管（己酮可可碱，烟酸）以及类固醇的资金。

用维生素治疗，有助于加强血管壁，改善血液循环。 通常使用维生素B，A，C，E

显示物理治疗程序。 其中，有必要使用药物分离电泳，以及通过激光刺激眼睛的视网膜。

它用于通过从肌肉纤维的黄色斑块的区域移植而使视网膜血运重建。

以前，全世界的眼科医生都相信这种疾病是无法治愈的。 以上治疗只能稍微延缓病理进展，但绝对不能阻止。

一般来说，这种治疗方法并没有使人们完全丧失视力。 有必要开发一种不同的技术，以便于恢复受损的眼睛结构。

创新疗法

目前是否有有效的消除Stargardt病的病理方法？ 如何治疗严重的疾病？ 该方法于2009年由Dr.Bank Dmitrievich Romashchenko博士提出，他是眼科中心“ON诊所”（圣彼得堡，Marata St.，B楼69号）的负责人。 他改善了基于组织细胞治疗的疾病治疗方案。

治疗的基础是使用患有生病的人的脂肪组织的干细胞。 治疗方法早期由科学家V.P. 菲拉托夫。 由于创新的技术，患者有机会恢复失明的视力并确保充分的生活。

Adam D. Romashchenko博士在生物医学领域注册了一系列技术，并获得了以下 干细胞治疗 方法专利：

• 消除湿性疾病的综合方法;
• 中枢性和门静脉营养不良的致病治疗的复杂方法。

哪个诊所用于治疗？

眼科中心“何诊所”从事治疗最复杂的疾病。 该中心位于圣彼得堡市。 您只能在这个中心治疗斯塔格特病，因为它是俄罗斯唯一使用这种技术的疾病。

干细胞治疗是否安全？

专家可以自信地确认使用A. Romashchenko开发的技术的治疗是绝对安全的。 患者的细胞被用于治疗，排除了排除或发展其他不良后果的可能性。

结论

Stardard氏病早期出现，并迅速导致视力绝对丧失。 在极少数情况下，由于主导型继承，视力缓慢。 推荐患者访问眼科医生，服用维生素并戴上太阳眼镜。 消除病理学的最有效方法被认为是通过干细胞治疗。