诊断和治疗急性淋巴细胞白血病。 症状

淋巴母细胞白血病，血液被认为是最常见的肿瘤病理的孩子。 这是在儿科检测癌症的约25％。 接着，细看白血病的血液 - 它是什么，它为什么会出现在这个病理都进行什么样的治疗措施了。

概观

白血病的血液 - 是什么呢？ 该疾病是指一组的癌症。 ALL（急性淋巴细胞 白血病），症状 ，其将在下面讨论的那样，是具有特定的遗传和免疫表型特征的细胞的肿瘤的异质组。 增加生产，并且这些细胞在骨髓异常的积累贡献次级增殖，分化或两者。 其结果，实质器官和淋巴结的细胞浸润。 大部分（约80％）的所有白血病（白血病）的，在儿童体内检测，有淋巴源。

流行

在当今世界上恶性血液系统疾病随处可见。 在发达国家的所有患病率是每每年十万儿童3-4例。 在中亚和非洲国家的病理是不太常见的。 ALL经常在日本，中国，欧洲的美国各州。 儿童发病高峰被认为是2.5-5岁。 最常见的异常发生于男孩。

诱发因素

首先，他们应该归功于母亲产前检查，高出生体重的年龄 - 超过4000克，后和产前暴露于电离辐射。 在某些情况下，甚至可能与急性淋巴细胞白血病发生的呢？ 母亲的病史可以包括有关胎儿死亡在以前怀孕的信息。 这可能是由于不利的环境条件，或由于遗传倾向发生。 在癌症患者亲属的家中，增加了后人会出现急性淋巴细胞白血病的可能性的情况下。 该疾病的原因可能与染色体的不稳定性综合征元件相关联。 这些包括，特别地，包括唐氏综合征，神经纤维瘤病，变异型免疫缺陷，范可尼贫血，X连锁丙球蛋白缺乏血症（先天性）等。 其结果是，大量的研究，专家们纷纷前来，在急性淋巴细胞白血病，以及其他肿瘤的发展，有祖细胞的自发突变的结论。 她随后混合发射器激活增殖的环境因素。 这是最常见的现象，可能会导致白血病。 原因vozniknovneniya病理的选择治疗方法时，一个基本方面。

诊断

当识别任何病理学癌症应考虑到组成肿瘤基底细胞的临床特性和特征。 ALL诊断依据体检和paraclinical历史数据和实验室研究。

临床表现

白血病的症状较为复杂症状：

• 中毒。 急性淋巴细胞白血病是明显的不适，体重减轻，疲劳，发烧。 后者可以由病毒，细菌，原生动物（罕见），或真菌感染，特别是在患有中性粒细胞减少被触发。
• 增生性。 当急性淋巴细胞白血病是脾和肝的浸润。 这反过来又导致肝脾肿大，可在腹部压痛表现。 白血病的第一个迹象-病理性骨折长骨或脊骨。 关节的疼痛和肿胀可以最初被误认为是类风湿性关节炎或其它病症的症状。 骨病 - 骨髓炎。 当关节囊和骨膜，心脏和骨髓肿瘤体积增加的白血病浸润出现广泛的疼痛。 在同一时间上的X射线检测的病理变化特性。 特别是他们是附近的大关节和长骨清晰可见。 后，可能会发生由于股骨头缺血性坏死和骨质疏松症酸痛。
• 贫血。 在急性淋巴细胞白血病，庆祝心动过速，面色苍白，在皮肤上的口，出血性综合征粘膜出血。 由于中毒和贫血发展乏力。

病理表现

在初级急性白血病limfblastnogo男孩的箱子5-30％观察到睾丸INITIAL放大。 已经有两个或单侧无痛密集浸润。 在实践中，大幅增加肾脏的病例报告。 在这种情况下，可能不是他们的失败中获得的临床表现。 罕见的并发症包括 渗出性心包炎 和心外膜和心内膜之间的背景淋巴梗阻心肌浸润。 与增加在纵隔淋巴结在呼吸系统的活性可能会发生干扰。 的T细胞白血病型引线这些特征的综合征 上韦纳·卡瓦。 它也可以出现呼吸衰竭。 在某些情况下，他们的肺组织或出血有白血病细胞浸润。 有时，专家们很难从传染性病变的并发症区分数据。 急性淋巴细胞白血病眼损伤的一些常见的症状应该注意在视网膜出血，水肿乳头视神经，血管渗透。 当眼底镜可通过在噬斑眼球的底部进行检测。 大概也是对皮肤致密蓝色浸润性无痛性元素的存在。 感染可以在任何损坏发生盖。 在这方面，所述诊断方法可以被识别panaritiums，甲沟炎，感染的昆虫叮咬不同，刺伤和米。P.

Paraclinical调查：OAK

血红蛋白可以减少或正常。 血细胞比容和红细胞计数通常被降低。 显着减少在网织红细胞数。 白细胞计数可减少，增高或正常。 然而，它不是功率单元可以在任何时候都检测。 对于病理特性“白血病失败”。 我们正在谈论的原始细胞缺乏的中间形式背景的存在 - 晚幼粒细胞和髓 - 血配方食品中。 通常观察到的血小板减少症。

脊髓造影

此过程采取骨髓穿刺。 护栏网材料应至少从两点进行。 过程优选在全身麻醉下进行的。 在超过两年年龄较大的儿童，穿刺从前方取和后部凸条 髂骨 长达2年-从跟骨结节胫骨段或元件。 细胞学形态学检查通常揭示与变窄豆芽正常造血系统和胚细胞的细胞结构的浸润细胞过多的骨髓材料。

细胞化学研究

这是诊断的重要的阶段之一。 使用透露属于细胞系的细胞化学染色。 请务必在申请髓过氧化物酶的研究。

脊椎穿刺

它也是在疑似急性淋巴细胞白血病强制性诊断程序，上述原因。 脑脊髓穿刺应该下镇静和在存在的情况下在至少30000 / ml的血小板的外周血进行。 如果必要的话，该程序进行输血前trombovzvesi。 为了准备tsitopreparat白酒需要至少两毫升。 当检测到所述电源元件和颅神经的损伤的迹象的诊断neuroleukemia - 白血病CNS。 但是，应该指出的是，渗透到淋巴母细胞和脑膜浸润的神经系统会发生在所有情况下，即使没有临床和实验室表现。 这也是可取的，和神经系统症状的检测，一定要抱着电脑或脊髓或大脑的核磁共振断层。

其他研究

随着超声腹膜后间隙和腹腔的帮助下可以指定渗进实质器官，在腹部和其他领域淋巴结肿大，骨盆器官，睾丸的大小。 作为诊断的一部分是在两个凸起胸片。 这是必要的检测纵隔的增加。 凡表示，被任命为关节和骨骼的X射线。 在生化分析实验室的研究范围内开展。 它通常示出了增加超过500 LDH IU时，在肝脏和肾脏的活性可能的干扰。 开始通过超声心动图和心电图建议化疗前。 今天，在其他方法中，在感染的细胞研究中所用的分子的基因和细胞遗传学方法用于确定染色体的数目，以及结构变化。

治疗：概述

其基本原理赖以现代儿科oncohematology被分裂成患者对治疗的强度组。 它取决于与急性淋巴细胞白血病前进的严重性被选择。 预测状态也很重要。 因此，例如，那些谁是消除病理相当温和的化疗，强烈建议不接收更多的有毒和重型工具。 此外，对于那些预计成活率不高，活动的加剧可能是复苏的机会。 当划分成一组患者诊断为白血病，预测的先前的经验的基础上作出的，并包括在所述标记系统个别协议。 它们中的每一个或一一定强度的治疗作用的其他策略形成。 根据目前的分类通过了一项关于谁被诊断“急性淋巴细胞白血病”患者危险群分布的总协议。 儿童的治疗在美国上世纪六十年代末开发的。 总的来说，原则上其治疗的战术，没有经过特殊的变化。 在病理岁以下的患者表现为一个非常积极的方式，其特征neuroleukemia，白细胞增多。

主要治疗方法

治疗使用的药物，如“强的松龙”和“长春新碱”。 它也可以用来endolyumbalnoe引入装置“甲氨蝶呤”和用于防止neuroleukemia脑照射。 而且，专门的治疗方案的开发。 这意味着，所有的患者接受一些明确的剂量和化疗剂的组合在一个特定的时间帧，分别协议。 到了七十年代末很显然，这样的程序通过后恢复谁被确诊患有白血病患儿约50％。 原因在造成的一切的异质性的定义，疾病的治疗方面取得进一步进展，并随后引进国际细胞学分类和预后因素，患者群体中的分布，差异化方案的开发系统。 非常重要的是不同细胞抑制剂的药物代谢动力学的研究多中心研究的一个更有效的化疗方案的组织，以及伴随事件的快速发展。

治疗的基本原则

由于上述活动，该程序创建himiolecheniya新的一代。 目前使用的大多数协议是基于最初的原则， 强化治疗， 其目的是最大限度地异常细胞库的破坏。 在创建治疗应用程序的心脏是细胞抑制剂，连续（旋转），高剂量化疗方案的组合的形式，以及一个密集的疾病的预防。

制剂的应用特点

主要的治疗和预防性措施，鞘内neuroleukemia是指“泼尼松龙”“CYTOSAR”，“（根据年龄在剂量）甲氨蝶呤”和脑照射。 后者在治疗的早期阶段进行。 当endolyumbalno给予药物“MTX”具有系统性影响。 在这方面，为了降低肿瘤块必须是第一治疗腰椎穿刺的早期保持。 脑照射具有远程和直接的副作用。 在这方面，今天，所有治疗的优化，进行了研究，旨在减少剂量和患者的低风险组，不要求其放射治疗在一个明确的分配。 所有这些成就都使得它在上个世纪八十年代末可能是准备克服了70％的屏障五年存活率为白血病患儿率无复发。

现代治疗方案

这是今天正在使用的治疗，包括几个阶段。 第一个是具有三个或更多个代理诱导缓解被4-6周施用。 第二个 - 前一个阶段的多代理的巩固。 三 - 维持治疗。 作为一项规则，使用2 - 3年的抗代谢的最后阶段。 支持治疗有助于防止和消除许多诱发血细胞减少和免疫相关的并发症。 申请维持治疗2 - 3年的需求，甚至在上个世纪中叶得到证明。 在此期间，每天的病人服用的药物“6 Markaptopuriin”通常情况下。 每周他介绍了“甲氨蝶呤”的一种手段。 根据细胞的数量是集用量。 实践表明，这种患者治疗方案的耐受性良好。 通过将所需量的80％支持活动的执行被认为是复发不良预后因素。

欲了解更多信息，

有许多在所有的治疗问题。 特别是，越来越多的患者具有突变的肿瘤细胞克隆对化疗，成本高，发生的后期副作用抗性（神经内分泌障碍，继发性肿瘤的生长）。 诱导治疗的病人由于早期死亡由于有毒的并发症或肿瘤抗性的失败。 另外的方法非常有限的谁不规范的治疗反应的患者的治疗。 作为一种替代方法，使用诸如“替尼泊苷”，“泛必治”“CYTOSAR”。 今天的孩子约70％有5年的缓解。 在成人急性淋巴细胞白血病复发的每第七宗个案。 这表明，缓解期的持续时间有可能实现仅20％的情况下。 作为一项规则，病理学的返回在诊断后的第2年观察到。 缓解病症，其特征为血细胞缺乏的功率，小于5％的原始细胞在骨髓组织中的存在，造血规范的恢复的迹象的外观。 在分析 脑脊液 显示小于5个单核细胞/微升。 对于治疗成功的缓解状态迅速成就。 在90％的患者通常是异常细胞对化疗敏感。

总之

治疗的主要目的是摆脱了患者的病理和恢复正常的社会生活和身体健康具有最小引起并发症的治疗的。 今天很难去实现它。 这是由于大部分抗白血病药物没有很大的选择性和毒性。 然而，在疾病的临床和生物异质性的认识进步，继续开展各种研究带来希望，本病的分子发病机制仍然会被破译，直到结束。 在这种情况下，恶性转化的机制的认识将有助于开发更有效，毒性更小的治疗方法。