溶血性贫血，Chauffard夫斯基：诊断和治疗

在贫血，血液中的血红蛋白水平急剧下降。 随着在他们的生活本病要面对很多的人。 此外，它不会避免副哪怕是很小的孩子。 大多数品种的疾病是由不良的饮食习惯，缺乏维生素，或服用某些药物引起的。 之后的发人深省的因素都消除症状裁剪。 在各种病理过程中分配一个艰难，非常危险。 这溶血性贫血，Chauffard闵可夫斯基。 这就是它在今天的文章中讨论。

什么是贫血？

下贫血通常被理解为所述主体的状态下，其特征在于，红血细胞和血红蛋白的急剧下降的指标。 有些品种的疾病导致红细胞的形状变化。 他们失去了其主要功能随着时间的推移。

贫血常伴多种疾病，但从来没有初级。 这就是为什么你不应该在没有注意障碍离开。 有必要尽快找出原因，并设法消除。

特点溶血性贫血

术语“溶血性贫血”包括宽组疾病。 所有这些都通过一个共同的发病机制为特征。 红细胞破坏增加导致其分解产物，并增加红细胞生成的增加。 循环形成破坏红细胞。 销毁的过程中也逐渐开始战胜的出现和成熟的机制。

所有溶血性贫血有条件地分成两组：遗传性和获得。 在这篇文章中，我们在第一个版本的详细研究。 准确地说，我们认为是一种遗传性贫血Chauffard闵可夫斯基。

在医学参考书，你可以找到描述病理过程的几个名字。 这microspherocytic贫血和遗传性球形，和疾病Chauffard闵可夫斯基。 最经常的科学家，发现者的名字使用的姓氏。

本病被认为是很常见的（1每5万人。人口）。 它被诊断主要在北欧的人。 第一个迹象自幼在儿童明显。 如果你没有开始及时治疗疾病为整个机体的功能上的负面影响。

本病的病因和机理

贫血可夫斯基-Chauffard伴有红细胞的结构和功能的细胞膜紊乱。 这些处理的结果，它们改变它们的形状的环状，变脆。 溶血的迹象-红细胞与血红蛋白的同时释放的破坏。

在健康人的红细胞在它们的形状让人联想到双凹盘，让他们通过血管自由移动。 在贫血，蛋白质合成的膜元件被扰乱。 这导致液体渗透到细胞内。 为此，他们改变它们的形状。 穿过血管，红血细胞严重变形，并在一段时间后，开始打破。 对正在进行的进程的背景下，红血细胞的水平急剧下降，开发溶血性贫血。

如果父母一方先前曾被诊断患有这种疾病，那么它必定将通过继承传递给孩子。 很少生病的孩子出生时完全健康的妈妈和爸爸。 在这种情况下，贫血开发针对在DNA的变化的背景。 即使是在胎儿发育发生的主要基因突变。 前提条件对于疾病的发展是对母亲的身体以下因素的影响：

• 辐射，X射线;
• 中毒重金属盐，麻醉剂，尼古丁;
• 病毒攻击。

在这些因素的影响可能不仅贫血Chauffard闵可夫斯基，而且更严重的病变。 因此，在怀孕期间，女人应尽量保护你的身体。

第一个症状

临床图片主要由病理过程的严重程度和改性红细胞的量来确定。 他的第一个症状可在学龄前及学龄早期儿童进行观察。 在这种类型的贫血通常是起伏的。 癫痫发作溶血危象当存在大量的红血细胞的破坏的同时，随后的静默时段的。 在这种情况下，症状可能略有不同。

例如，疾病的发作期表现贫血的迹象。 其中包括皮肤，粘膜或眼睛的苍白。 如果溶血危象的临床表现进行修改并伴有以下症状：

1. 温度提高到38度，头痛，不适。
2. 黄疸的发展。
3. 疼痛的腹部，其特征痉挛性人物。
4. 不适，在肝脏，因为它增加。
5. 脾的炎症。

遗传性溶血性贫血，Chauffard闵可夫斯基在成人中。 最常见的原因，如果需要就医，在这种情况下，是皮肤的黄色。 然而，在大多数情况下，这种疾病是无症状。 患者了解其存在的机会，通常在例行检查。

体检

贫血Chauffard闵可夫斯基的诊断是很简单的。 如果您怀疑的疾病，它出现在最初的症状，应就医。 造血系统的病理学是血液学家的能力范围内。 检查病人和他的家族历史专家应检查皮肤和巩膜的投诉后，应进行腹部触诊。 肝和脾，由于疾病症状的强制分配超声是在这些机构的尺寸的增加。

同时血液科指明了方向到多个实验室测试。 溶血性贫血，Chauffard闵可夫斯基证实了以下变化存在：

1. 尿：血红蛋白尿，增加蛋白质指标和尿胆素。
2. 生物化学血液：降低胆固醇，乳酸脱氢酶，生长，增加间接胆红素。
3. 红血细胞的研究：网状细胞增多明显，减少细胞大小，降低他们的渗透稳定性。
4. 血液常规分析：ESR加快，血小板和白细胞减少颜色指示剂略有下降。

最后确认的初步结论有助于进行蛋白质电泳红细胞膜与他们一起定量。

鉴别诊断

诊断过程中溶血性贫血闵可夫斯基，Chauffard孩子有时会导致困难。 这种病类似于其他自身免疫性疾病的症状。 因此，医生应该知道的一些特色和特点对于这种类型的贫血症状。

首先，我们所谈论的遗传易感性。 只有在特殊情况下，父母双方都是完全健康。 在另一方面，有一个生病的孩子可以追溯到头骨的骨头有明显的改变。 在可疑的情况下另外分配 库姆斯样品。 如果分析是负的，患者支持贫血Chauffard闵可夫斯基。 诊断特此完成。

保守治疗

贫血的治疗选择，因为它的严重性。 在平静，作为一项规则，则需要进行干预。 在马上住院病人的下一次攻击。

贫血Chauffard闵可夫斯基的保守治疗包括以下措施：

1. 替代治疗红细胞质量，如果血液中的血红蛋白水平下降到70克/升的水平。
2. 白蛋白适用于治疗胆红素高利率的。
3. 对于解毒使用输液治疗。
4. 在没有明确的溶血危象说明接收利胆药物。

这种治疗的持续时间，具体的药物及其剂量-所有这些问题都是由医生在个人基础上决定的。

手术干预

如果microspherocytic溶血性贫血，Chauffard闵可夫斯基很严重，保守治疗不能与既定目标应付，建议患者手术切除脾脏。 这种方法不能彻底治愈疾病。 在另一方面，破坏红细胞的数量干预后显著降低，延长其生命周期。

手术后溶血危象是不能重复的，但它有一些禁忌。 例如，不建议切除脾脏的5岁以下儿童由于术后的高死亡率。 该程序的缺点被认为是相对于病毒和真菌感染降低了人体的抵抗力。

替代实施例中被认为是除去脾脏的血管内闭塞。 这是治疗提供帮助的另一种方法往往是在诊断寻求“microspherocytic贫血Chauffard闵可夫斯基。” 手术过程中，医生将到该引发痉挛药物的身体，脾脏导致心脏发作。 其中一些然后保存完整的血液供应，不会失去抵抗感染的能力。

可能出现的并发症

溶血性贫血，Chauffard闵可夫斯基学龄前儿童常常导致精神和身体发育迟缓。 特别是，如果父母很长时间没有寻求医疗帮助或忽视医生的忠告。

在成人患者中，最常见的并发症被认为是对胆红素代谢的结石病症的背景。 问题是，溶血危机往往被视为黄疸发展的开始，所以适当的治疗延误。 在胆囊结石的存在，建议脾切除胆囊切除术。

恢复预测

在不太严重的疾病和操作的及时进行删除脾预后良好。 缓解通常是溶血性危机之后立即发生。 它的持续时间可以改变，但在大多数情况下，大约是两年。

如何防止

贫血闵可夫斯基，Chauffard是遗传的。 所以预防本病的发生是不可能的。 为了防止这种疾病的严重形式在诊断患有贫血症的一种形式患者，建议定期进行全面检查，在血液学家。

当计划怀孕应该理解的是，在未出生的孩子患上疾病的可能性是50％。 因此新生儿还示出了由医生连续监测在早期阶段识别的病状。