健康疾病和病症

神经纤维瘤病的儿童:症状,诊断,治疗

神经纤维瘤病是一种遗传性疾病,其特点是肿瘤的外观。 作为一项规则,其中大部分为特征的良性特征。 肿瘤可在皮肤上进行本地化,在大脑或脊髓,神经和其他器官。 治疗是指通过手术移除肿瘤的和随后的监测并发症。 常常在孩子被诊断神经纤维瘤病。 在每种情况下症状可能有所不同。 然而,医生区分的临床症状本病的特征整组。 关于他们,治疗本病的年轻患者的主要方法,我们描述了这篇文章。

病情描述

神经纤维瘤病被认为是继承一种遗传性疾病。 它的特点是由大脑/脊髓缺损,皮肤的发展,一些内脏和神经系统。

神经纤维瘤病疾病表现肿瘤的形成。 当肿瘤体积增大,他们可能会侵犯的重要器官,从而挑起的相关健康问题的发展。

神经纤维瘤(肿瘤)通常出现在童年,而是在青春期。 第一临床症状黑斑。 他们不伴有疼痛或瘙痒。 褐斑 可以在身体的任何地方绝对本地化,包括腋窝和腹股沟区。

据专家介绍,最常见的良性神经纤维瘤性质不同,只有5%的人暴露于恶性转化,即癌变的过程。 然而,即使是良性生长经常携带到身体的威胁。 问题是,随着时间的推移,他们的规模增加,干扰某些内脏器官的正常运转。

小儿神经纤维瘤可与骨组织的异常有关。 该疾病的严重程度范围从轻度到非常严重的,后者需要残疾。

原因

是什么原因导致神经纤维瘤病? 本病的原因,据专家介绍,都属于遗传倾向的50%的病例。 准确地说,它是遗传因素影响某些神经系统细胞(lemmotsity,黑素细胞,成纤维细胞神经内膜)。 本病表现在许多肿瘤收购形式的形式 老年斑, 皮下锥。 在某些情况下,有可能是骨骼问题。 这种在体内干扰和影响的 脊髓神经。

在遗传性疾病的情况下发展因子取决于遗传缺陷的基因的类型。 例如,如果父母一方有损坏的基因,一半的孩子能继承这种疾病。 需要注意的是疾病的表现程度是直接相关的基因本身的表达水平是非常重要的。

在另一方面,疾病的原因,经常进行随机因素,这是一个自发突变。 科学家们现在继续积极研究疾病的机制,如神经纤维瘤病。 本病的自发突变方面的原因,现在几乎是不可能的解释。

值得注意的是,该病男性和公平性之间平均诊断是很重要的。 这就是为什么它是很难归因于性别。

神经纤维瘤发生在儿童仅仅因为遗传性质,作为一个自发突变 - 这是只有在老年患者获得病理。

分类

目前,这种疾病一般是通常分为六种形式:

  • 雷克林豪森病(神经纤维瘤病1型)被诊断的病例的90%。 对于这种形式的特点是良性肿瘤,皮肤上的色素斑,骨骼畸形和虹膜的发展与变化。
  • 神经纤维瘤病2型非常相似于第一类型的临床表现,但皮肤缺陷并没有那么明显。 在这种情况下,该疾病的表现在多个神经瘤脑和脊髓的形式,以及听觉神经。 中枢神经系统肿瘤,作为一项规则,20和30年的寿命之间形成。
  • 第三种类型的特征在于大量的神经纤维瘤的,这在某些情况下会导致神经胶质瘤 视神经 和脑膜炎。
  • 第四类型另外被称为一个段,如在这种情况下,病理学影响局部皮肤。
  • 第五类型由不存在结节性病变,但咖啡颜色的色素斑的存在。
  • 第六类疾病的患者中诊断出20岁以上,但在这种情况下,遗传因素不发挥特殊的作用。

神经纤维瘤病1型神经纤维瘤病2型:需要注意的是在年轻患者中,只有两种形式的疾病是很重要的。

症状

据专家介绍,很长一段时间约三分之一的患者,不能怀疑的疾病存在。 大多数情况下,疾病诊断在下一次例行检查。 医生说,小结节的皮肤下存在。

该患者的疾病多发性神经纤维瘤的第二第三检测任何神经障碍性质的外观。

很多人只给美容师访问后了解他们的诊断。 褐色的斑点出现在面部,背部及四肢。 正是这种临床症状,作为一项规则,以及转诊的原因专科医生。

需要注意的是有点不同的孩子表现神经纤维瘤病是很重要的。 症状最常见是从生命的第一天。 在这里,我们主要谈论的皮肤多色素斑。 十几岁的时候,发现了不同大小和形状的小肿瘤。 这种神经纤维瘤的可能只有几百或更多。 在一些患者中,有在骨架的变化(脊柱侧凸,在眼内的颅骨的骨缺损的髋关节畸形)。

值得注意的是,肿瘤可以扩散到身体中的任何神经,但主要是从神经根的细胞产生的是很重要的。 在这种情况下,它们不会导致任何严重的侵犯。 如果肿瘤直接影响到脊髓,还有对患者的健康造成严重威胁。

神经纤维瘤病雷克灵豪森(1型),通常在幼年表现。 对于这种疾病,其特征老年斑的形成浅棕色色调。 有趣的是,他们也可以在完全健康的儿童中发现。 如果为5mm或更多身体直径超过五个这样的点是必要的,以排除这样的疾病如神经纤维瘤病雷克林豪森进行诊断测试。

第二类疾病是最常见的诊断为少年。 它的特点是影响听觉神经肿瘤的形成。 此外,患者有癫痫发作,在耳边响起,头痛和前庭失调振铃。

诊断

首先,以确认这种疾病需要进行体检,如明显的临床症状允许准确的诊断。 然而,在某些情况下,它需要额外的检查。 医师应考虑到上述类型的神经纤维瘤病的用于最终诊断。

雷克林豪森氏病是由至少两种以下特征的患者中存在证实:

  • 虹膜色素缺陷瘤。
  • 棕褐色和一定量大小的褐色斑点。
  • 骨的具体异常。
  • 两个或两个以上神经纤维瘤。
  • 色素沉着在腋下/腹股沟区。
  • 本病在近亲的存在。

对于现有的肿瘤医生的一个更详细的研究通常任命的MRI,X射线和CT扫描。 X线检查是必要的检测可能侵犯人体骨机。

找到一个第二类型的疾病意味着听力图。 这种特殊的研究通过估计患者的听力的严重程度。

不管疾病的类型的建议都无一例外,神经纤维瘤病的所谓分析。 他指本身最常见的遗传测试,包括产前。 最后一个选项 - 这是羊水或绒毛的分析。

何时应该叫什么医生

首先,它应该指出的是,这种疾病的治疗中最常涉及到几个专家。 神经学家看着年轻患者的童年,后来其他医生加入。 如上面已经提到的,神经纤维瘤病是与某些染色体的突变相关的遗传性疾病。 因此,根治性治疗目前提供的医生不能。 在水流湍急的疾病的情况下存在,如果神经纤维瘤是在内脏器官的局部手术治疗需要。 在肩部的神经外科医生,作为一项规则,一直负责肿瘤结节,也被删除。

应该怎样治疗

现代医学无法提供治疗本病的根治方法。 这就是为什么医生往往开对症治疗为主。 这意味着接收的某些药物组(“酮替芬”,“Fenkarol”,“Tigazon”),恢复代谢过程中的身体,减少疾病的临床症状,如神经纤维瘤病。

治疗规定,只有医生以个人为基础,同时考虑到本病的具体表现。 在治疗的任命也被考虑到的结果进行遗传分析,骨科,眼科和肿瘤学的结论。

而且经常需要立即手术治疗。 重要的是要注意的是,除去所有的肿瘤部位可以是非常罕见的,由于工艺的高发病率。 在某些情况下,还需要 植皮。 手术的主要适应症如下:在患处剧烈疼痛,麻点节点,恶性肿瘤,重要器官的破坏。 在整容手术被任命是极为罕见的,因为更容易加重神经纤维瘤病。 偏方治疗是不可接受的。

今天我们知道大量这种疾病,发生其他疾病而导致的案件。 这就是为什么它是如此重要的是不要让无人看管的问题。

可能出现的并发症

正如上面已经提到的,不应该独留儿童神经纤维瘤病。 治疗应及时,合格。 否则,严重的问题概率非常高影响年轻的病人,他的生活质量的智力和身体健康。 专家确定以下可能出现的并发症:

  • 高血压。
  • 癫痫发作(在40%的病例中观察到的儿童与第一类型的疾病)。
  • 耳聋。
  • 言语障碍。
  • 脊柱侧弯。
  • 视力受损。
  • 性发育延迟。

神经纤维瘤的患儿,这些都被上述的症状,需要强制性的永久医务监督,预防并发症。 如有必要,医生可能会建议康复措施。

在神经纤维瘤病第二类型的听力损失被认为是用于设置特殊听力植入的指示。 该装置对大脑让孩子感知声音和识别语音持续传输音频信号。

预防

不幸的是,医生目前还不能提供有效的疾病的预防。 问题是,最终其原因还没有研究过。 专家只推荐持续监控孩子的健康,经常导致他体检。

当应警惕神经纤维瘤病

在儿童中,症状首先出现在皮肤上的浅棕色斑点的形式。 如果你的孩子有这些症状,它与专家进行磋商,以排除这个诊断是很重要的。

如果神经纤维瘤病已经得到确认,你必须不断地监测患儿,肿瘤形成的条件。 当还建议最后加索要合格的帮助。

在这个问题上最重要的事情 - 要尽早发现疾病。 据统计,这一诊断患儿约60%的疾病的相对温和的迹象。 此外,许多并不需要特殊治疗。

因此,它变得清晰,时间提前不要害怕这样的疾病,如小儿神经纤维瘤病。 年轻患者照片清楚地表明,这种病理可以住。 当然,随着病情更严重形式的儿童常常出现并发症。 然而,随着不断的帮助和支持,他们可能会导致非常有成效的,也是最重要的,幸福的生活。

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